<%@ Page MaintainScrollPositionOnPostback="true" %> პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი

კლინიკური ექოკარდიოგრაფია

თავი 22.2 პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი


 

პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი შესაძლოა იყოს იზოლირებული ან შედიოდეს სხვა კომბინირებული მანკის შემადგენლობაში (მაგისტრალური არტერიების ტრანსპოზიცია, ფალოს ტეტრადა, მაგისტრალური არტერიების ორმაგი გამოსვლა მარჯვენა პარკუჭიდან, სამკრედიანი სარქველის ატრეზია, სერთო არტერიული ღერო).

 

სურ. 22.2.1. პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტი. აუტოფსიური მასალა.

 

ახალშობილებში ამ პათოლოგიას გავრცელების მიხედვით, ყველა თანდაყოლილ მანკებს შორის პირველი ადგილი უკავია, მოზრდილებში კი მხოლოდ 10%, რაც აიხსნება დეფექტის თვითდახურვის მაღალი ალბათობით  და ქირურგიული ჩარევით სიცოცხლის პირველ წლებში.

ანატომიურად, პარკუჭთაშუა ძგიდე შედგება მემბრანოზული და კუნთოვანი ნაწილებისაგან. მემბრანოზული ნაწილი მდებარეობს აორტალური სარქველის ქვეშ, ამიტომ მას ასევე უწოდებენ სუბაორტალურს (სურ. 22.2.2).

 

სურ. 22.2.2. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტების მოდელი.

 

ყველაზე ხშირად (80% შემთხვევებში) დეფექტი განლაგებულია მემბრანოზულ ძგიდეზე და ვრცელდება მიმდებარე კუნთოვან უბნებზე, ამიტომ მათ პერიმემბრანოზულს უწოდებენ.

მეორე ადგილზეა იზოლირებული ტრაბეკულური დეფექტები.

კიდევ უფრო იშვიათად  გვხვდება პარკუჭთაშუა ძგიდის მომტანი ტრაქტის დეფექტები. ყველაზე იშვიათად ინფუნდიბულური დეფექტები (უფრო ხშირად აზიის მოსახლეობაში).

დეფექტის თვითდახურვა შეიძლება მოხდეს მასში სამკარედიანი სარქველის ძგიდის კარედის შეხორცებით, ფიბროზული ქსოვილის განვითარებით და ენდოკარდიუმის პროლიფერაციით.

ექოკარდიოგრაფიული კვლევის პერიოდული განმეორებით შესაძლებელია აღმოვაჩინოთ პარკუჭთაშუა ძგიდის შეხორცების შემთხვევა.

მემბრანოზული დეფექტის შეხორცების ადგილზე შესაძლოა დავინახოთ პარკუჭთაშუა ძგიდის ანევრიზმა. ზოგჯერ ანევრიზმა შესაძლოა იყოს დიდი ზომის და ხელს უშლიდეს მარჯვენა პარკუჭის ავსებას.

სამკარედიანი სარქველის ძგიდის კარედით დეფექტის არასრული დახურვისას, შეიძლება განვითარდეს გერბოდეს დეფექტი-მარცხენა პარკუჭისა და მარჯვენა წინაგულის დაკავშირება, შემდგომში გულის მარჯვენა ნაწილების გადიდებითა და არიტმიების განვითარებით.

პერიმემბრანოზული და ინფუნდიბულური დეფექტებისას, შესაძლოა ადგილი ჰქონდეს დაფექტში აორტის მარჯვენა კორონარური კარედის პროლაბირებას, რაც იწვევს გამოხატულ აორტალურ რეგურგიტაციას. შემთხვევების 5 %-ში აორტალური უკმარისობა წარმოადგენს მანკის კლინიკური გამოვლინების მიზეზს.

ტრაბეკულური დეფექტების უმრავლესობა დაიხურება ადრეულ ასაკში. ამიტომ მოზრდილებში აღმოჩენილი მანკები ძირითადად დიდი ზომისაა, ან მრავლობითია.

შესაძლოა ასევე განვითარდეს მარჯვენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის “დამცავი” ჰიპერტროფია (ისეთივე როგორც ფილტვის არტერიის სარქველის სტენოზისას).

დეფექტის მწვერვალის არეში ლოკალიზაციისას, ადგილი აქვს პარკუჭების მწვერვალის მიერ საერთო კამერის წარმოქმნას, რომელიც გამოიყურება როგორც ანევრიზმა.

პარკუჭთაშუა ძგიდის მომტანი ნაწილის დეფექტები, ძირითადად გამოწვეულია ატრიოვენტრიკულური ძგიდის დეფექტით და შეადგენს ღია ატრიოვენტრიკულური არხის ნაწილს. მათი არსებობისას არც ისე იშვიათია გახლეჩილი ან “გადამჯდარი” მიტრალური და სამკარედიანი სარქველები. “გადამჯდარი” ეწოდება სარქველს, რომლის ქორდების ან დვრილისებრი კუნთების ნაწილი მიმაგრებულია სხვა პარკუჭზე. ასეთ შემთხვევებში ქორდები, რომლებიც გადიან დეფექტში, გარკვეულწილად ამცირებენ სისხლის გადასროლას. მაგრამ ასეთ მიდამოში განლაგებული დეფექტები ძირითადად დიდი ზომისაა და სწრაფად იწვევენ პულმონალური ჰიპერტენზიის ჩამოყალიბებას.

ჰემოდინამიკური ცვლილებები, რომლებსაც ადგილი აქვს პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტისას, დამოკიდებულია მის ზომებზე და სისხლძარღვოვან წინააღმდეგობაზე. ფუნქციონალურად დეფექტები იყოფა რესტრიქციულად და არარესტრიქციულად. რესტრიქციული დეფექტისას, ადგილი აქვს პარკუჭებს შორის მაღალ სისტოლურ წნევის გრადიენტს. ასეთი დეფექტების დოპლერით გამოკვლევისას გამოვლინდება მაღალი სიჩქარის სისტოლური ნაკადი მარცხენა პარკუჭიდან მარჯვენაში. დიასტოლისას კი ნაკადს აქვს მცირე სიჩქარე. იზოვოლუმეტრული მოდუნების ფაზაში კი, ის საერთოდ წყდება, ზოგჯერ იცვლის მიმართულებასაც.

არარესტრიქციულისას, ადგილი აქვს პარკუჭებში წნევის გათანაბრებას, დეფექტის გავლით  არ აღინიშნება მაღალი სიჩქარის ნაკადი, ასეთი დიდი დეფექტებისას ადგილი აქვს პულმონალურ ჰიპერტენზიას და სისხლის გადასროლის მიმართულების შეცვლას (მარჯვნიდან-მარცხნივ).


ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები


ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია:

დიდი ზომის დეფექტების აღმოჩენა (ძირითადად არარესტრიქციული) შესაძლებელია ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფიით,  ზოგჯერ ხერხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ექოსიგნალის გაწყვეტის აღმოჩენა (სურ.  22.2.3,4,5,6,7).

 

სურ. 22.2.3. ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია, პარასტერნალური პოზიცია. გულის გრძელი ღერძი, პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით “გვირაბის ტიპის”.

 

სურ. 22.2.4. ექოკარდიოგრაფიულ სურათზე ნაჩვენებია პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდი დეფექტი და პაპილარული კუნთების მიერთება მარჯვენა პარკუჭის თავისუფალ კედელთან.

 

სურ. 22.2.5. ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია, აპიკალური ხუთკამერიანი პოზიცია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით.


სურ. 22.2.6. აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის მემბრანული დეფექტით.



სურ. 22.2.7. ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია, აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით.

 

სპექტრალური დოპლერი:

იმპულსურტალღოვან რეჟიმში გამოკვლევისას, საკონტროლო მოცულობას ათავსებენ სავარაუდო დეფექტის წინ. შესაძლებელია დადგინდეს შუნტის არსებობა და მიმართულება (სურ. 22.2. 8).

 

სურ. 22.2.8. აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. იმპულსურტალღოვანი დოპლეროკარდიოგრაფია. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი.

 

ფერადი დოპლერი:

მცირე ზომის (ძირითადად რესტრიქციული) დეფექტების ნახვა მხოლოდ დოპლერით არის შესაძლებელი. განსაკუთრებით ეფექტურია ფერადი დოპლეროკარდიოგრაფია (სურ. 22.2. 9,10,11).

გულის ციკლის სხვადასხვა ფაზებში, სისხლის სხვადასხვა მიმართულებით  გადასროლა შესაძლოა მიუთითებდეს ეიზენმენგერის სინდრომზე, ის ასევე აღინიშნება გულის თანდაყოლილი   კომბინირებული  მანკებისას, რომლებიც იწვევენ მარჯვენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქციას ან ფილტვის არტერიის სტენოზს.

სხვადასხვა მიმართულებით სისხლის გადასროლისას, დინების სიჩქარე გაცილებით დაბალია ვიდრე რესტრიქციული დეფექტებისას. დინებას აქვს ორფაზიანი ან სამფაზიანი ხასიათი. ადრეული სისტოლისას-მარცხნიდან მარჯვნივ. გვიანი სისტოლისას და ადრეული დიასტოლისას-მარჯვნიდან მარცხნივ, სისტოლის შუაგულში დინება თითქმის არ არის.

 

სურ. 22.2.9. აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. ფერადი დოპლეროკარდიოგრაფია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით.

 

სურ. 22.2.10. აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. ფერადი დოპლეროკარდიოგრაფია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით.

 

სურ. 22.2.11. ფერადი დოპლეროკარდიოგრაფია, პარასტერნალური პოზიცია, გულის მოკლე ღერძი, პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით. შუნტი მარჯვნიდან მარცხნივ.

 

 

ვიდეო 22.2.1. პარასტერნალური მიდგომა, გულის მოკლე ღერძი. ფერადი დოპლეროგრაფია. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი მწვერვალის მიდამოში.

 

 

ვიდეო 22.2.2. აპიკალური ოთხკამერიანი პოზიცია. ფერადი დოპლეროკარდიოგრაფია. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის კუნთოვანი დეფექტით.

 

 

ვიდეო 22.2.3. პარასტერნალური მიდგომა, გულის გრძელი ღერძი. პაციენტი პარკუჭთაშუა ძგიდის მემბრანული დეფექტით.

 


მცირე ზომის რესტრიქციული დეფექტებისას, როგორც წესი ქირურგიულ ჩარევას არ მიმ   ართავენ. ასეთ შემთხვევებში უნდა მოხდეს პერიოდ ულად გულის კამერების ზომებისა და ფილტვის არტერიაში წნევის შესწავლა, ასევე ინფექციური ენდოკარდიტის პროფილაქტიკა. დიდი ზომის არარესტრიქციული დეფექტებისას, შეუქცევადი პულმონალური ჰიპერტენზიით, ასევე გვიწევს შემოვიფარგლოთ მხოლოდ მედიკამენტოზური მკურნალობის მეთოდებით. მანკის ქირურგიული კორექციისათვის აუცილებელია პულმონალური ჰიპერტენზიის შექცევადობის განსაზღვრა.

 

 

სურ. 22.2.12. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის ენდოვასკულარული კორექცია ექოკარდიოგრაფიული კონტროლით. სურ. ზემოთ-კათეტერი გატარებულია ძგიდის დეფექტში. სურ. ქვემოთ-ოკლუდერის ძგიდის დეფექტში მოთავსების ფინალური რეზულტატი.

 

 

 

რესურსის მომხმარებელს ასევე ეძლევა საშუალება მნიშვნელოვნად შეამციროს ექოკარდიოგრაფიის შესწავლის დრო ონლაინ ექოკარდიოგრაფიული სიმულატორის MyEchocardiography.com გამოყენებით.