<%@ Page MaintainScrollPositionOnPostback="true" %> ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

კლინიკური ექოკარდიოგრაფია

თავი 12.3 ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია


ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი ისმება, როცა სახეზეა მიოკარდიუმის აუხსნელი ჰიპერტროფია (არ არსებობს მისი გამომწვევი რაიმე პათოლოგია-ჰიპერტენზია, აორტის სტენოზი და სხვ).  დაავადება უხშირესად  გამოწვეულია სარკომერების გენეტიკური ცვლილებებით.  50%-ზე მეტი შემთხვევები აუტოსომურ-დომინანტური ტიპისაა. კლინიკურად ვლინდება ძირითადად 20 დან 40 წლამდე ასაკში. არის  დაავადების უფრო გვიან სტადიაში გამოვლენის შემთხვევებიც.

ექოკარდიოგრაფია ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტირებაში ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი მეთოდია. ის აღმოაჩენს მიოკარდიუმის შესაბამის ცვლილებებს  და გამორიცხავს ჰიპერტროფიის სხვა შესაძლო მიზეზებს.

ექოკარდიოგრაფიული კვლევით ასევე შესაძლოა გამოვლინდეს გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქცია (საკმაოდ ხშირად ვხვდებით ამ პათოლოგიის არსებობისას).

 

სურ. 12.3.1. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. კონცენტრული (სიმეტრიული). აუტოფსიური მასალა. ჰიპერტროფირებულია როგორც ძგიდე, ასევე უკანა კედელი. აღინიშნება მარცხენა წინაგულის დილატაცია.


ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია შეიძლება იყოს:

  • ობსტრუქციული-სისტოლისას მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქციით ან პარკუჭშიდა ობსტრუქციით.
  • არაობსტრუქციული-ობსტრუქციის გარეშე.


ჰიპერტროფიის ხასიათის მიხედვით ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია შეიძლება იყოს შემდეგი ტიპის (სურ. 12.3. 2):

  • ასიმეტრიული-პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია  (ყველაზე ხშირი ვარიანტი) როგორც წესი უპირატესად ჰიპერტროფირებულია მისი ბაზალური ნაწილი.
  • სიმეტრიული-მთელი მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული ჰიპერტროფია (კონცენტრული).
  • პარკუჭთაშუა ძგიდის ბაზალური ნაწილის ჰიპერტროფია (სიგმოიდური ძგიდე).
  • პარკუჭთაშუა ძგიდის აპიკალური ნაწილის ჰიპერტროფია.
  • პარკუჭის ღრუს შუა ნაწილის ან პაპილარული კუნთების ჰიპერტროფია (ძალზედ იშვიათია, როგორც წესი თან ახლავს პარკუჭშიდა ობსტრუქცია).

 

სურ. 12.3.2. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ტიპები, ჰიპერტროფიის ხასიათის მიხედვით: A ნორმა. B ასიმეტრიული-მთელი პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია (ყველაზე ხშირი ვარიანტი). C პარკუჭთაშუა ძგიდის ბაზალური ნაწილის ჰიპერტროფია (სიგმოიდური ძგიდე). D პარკუჭთაშუა ძგიდის აპიკალური ნაწილის ჰიპერტროფია. F პარკუჭის ღრუს შუა ნაწილის ან პაპილარული კუნთების ჰიპერტროფია (ძალზედ იშვიათია, როგორც წესი თან ახლავს პარკუჭშიგა ობსტრუქცია). E სიმეტრიული-მთელი მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული ჰიპერტროფია (კონცენტრული).


ყველაზე ხშირად გვხვდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული (ექსცენტრული) ჰიპერტროფია (სურ. 12.3.6), II ადგილზეა სიმეტრიული (კონცენტრული)  ჰიპერტროფიის შემთხვევები  სხვა ვარიანტები შედარებით იშვიათია (სურ. 12.3.1).

ასიმეტრიული ჰიპერტროფიისას ძგიდის სისქის შეფარდება უკანა პარკუჭის სისქესთან >1,3-ზე. ჰიპერტროფიის ხარისხზე მსჯელობა შესაძლებელია მარცხენა პარკუჭის სისქის მიხედვით:

  • 12-14 მმ-უმნიშვნელო ჰიპერტროფია.
  • 14-16 მმ-ზომიერი ჰიპერტროფია.
  • 16-18 მმ-მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფია.
  • 18-20მმ-გამოხატული ჰიპერტროფია.
  • 20-ზე მეტი-ძლიერი ჰიპერტროფია.

 

როგორც წესი არაობსტრუქციული კარდიომიოპათიისათვის დამახასიათებელია  კედლის სისქე 18-20 მმ.

 

სურ. 12.3.3. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით (ასიმეტრიული). მარცხენა პარასტერნალური პოზიცია, M-მოდალური გამოკვლევა. სურათი ზემოთ-მიტრალური სარქველის კარედების დაბოლოების დონეზე. აღინიშნება ძგიდის ძლიერი ჰიპერტროფია. მიტრალური სარქველის წინა კარედის კონტაქტი ძგიდესთან. სურათი ქვემოთ - აორტის სარქველის დონეზე. აღინიშნება აორტის სარქველის შუასისტოლური ვიბრაცია.

 

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიისათვის დამახასიათებელია მარცხენა პარკუჭის მოცულობის შემცირება და მარცხენა წინაგულის დილატაცია (სურ. 12.3.6).

სისტოლური ფუნქცია ან ნორმაშია ან გაზრდილია. ხშირად პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქის შეფარდება უკანა კედლის სისქესთან მეტია 1,3-ზე.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიისათვის დამახასიათებელია მიტრალური სარქველის წინასისტოლური მოძრაობა (ძგიდისაკენ).
მიტრალური სარქველის წინასისტოლურ მოძრაობას ჩვეულებრივ თან ახლავს მიტრალური რეგურგიტაციის ექსცენტრულად (მარცხენა წინაგულის უკანა კედლისაკენ) მიმართული ნაკადი. ამის მიზეზია მიტრალური სარქველის კარედების შეხება მათი სხეულის დაახლოებით შუაწერტილში და არა დაბოლოებების უბანში (სურ.  12.3.5,6).

სურ. 12.3.5. მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის დინამიური ობსტრუქცია, მიტრალური სარქველის კარედების წინასისტოლური მოძრაობით. მიტრალური სარქველის კარედების შეხება მათი სხეულის დაახლოებით შუაწერტილში და არა დაბოლოებების უბანში.

 

 

სურ. 12.3.6. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით (ასიმეტრიული). პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქე 20 მმ-ა. მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლის სისქე ნორმის ფარგლებშია. A-პარასტერნალური პოზიცია, გრძელი ღერძი. B ერთგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია იმავე პოზიციაში. ერთგანზომილებიან ექოკარდიოგრამაზე ვხედავთ ჰიპერტროფირებულ მარცხენა პარკუჭის ძგიდეს და მასთან მიტრალური სარქველის წინა კარედის კონტაქტს.

 

 

ვიდეო 12.3.1. მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის დინამიური ობსტრუქცია, მიტრალური სარქველის კარედების წინასისტოლური მოძრაობით. მიტრალური სარქველის კარედების შეხება მათი სხეულის დაახლოებით შუაწერტილში და არა დაბოლოებების უბანში.

 

 

ვიდეო 12.3.2. მარცხენა პარასტერნალური პოზიცია. გულის გრძელი ღერძი. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით.

 

დამახასიათებელია ასევ ნაკადის სიჩქარის გაზრდა მარცხენა პარკუჭის გამომტან ტრაქტში. გაზრდილია წნევის გრადიენტი მარცხენა პარკუჭსა და აორტას შორის.


დიასტოლური დისფუნქცია აღინიშნება  პაციენტთა დაახლოებით 80%-ში, შეიძლება აღინიშნებოდეს ასიმპტომურ პაციენტებშიც, მათშიც კი, ვისაც აშკარა ჰიპერტროფია არა აქვთ, მაგრამ აქვთ შესაბამისი გენეტიკური ცვლილებები.

პირდაპირი კავშირი მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ხარისხსა და დიასტოლური დისფუნქციის სიმძიმეს  შორის, მკაფიო არ არის.

 

სურ. 12.3. 7. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით. მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის ნაკადის სპექტროგრამაზე აღინიშნება გვიანი პიკი (მაქსიმალური სიჩქარე მიიღწევა სისტოლის ბოლოს) და “მახვილისებური” დაბოლოება.

 

მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქცია და მიტრალური სარქველის კარედების წინასისტოლური მოძრაობა


პაციენტების დაახლოებით მეოთხედში, აღინიშნება მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის შევიწროება. შედეგს წარმოადგენს მისი დინამიური ობსტრუქცია. ამის მიზეზი არაა მხოლოდ ჰიპერტროფირებული  ძგიდე.  მიტრალური სარქველის კარედების (განსაკუთრებით წინა კარედი)  წინასიტოლური მოძრაობა, სარქველის კარედების დაგრძელება, სარქველქვედა აპარატის ცვლილებები - ხელს უწყობს გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქციას.

მიტრალური სარქველის კარედების შეხების წერტილი,  განლაგებულია მათი სხეულის შუაში და არა დაბოლოებებში. სარქველის წინასისტოლურ მოძრაობას, თან ახლავს უკან მიმართული  რეგურგიტაციის ნაკადი (სურ. 12.3.5).

 

არსებობს მიტრალური სარქველის წინასისტოლური მოძრაობის რამოდენიმე ახსნა:

  • მარცხენა პარკუჭის გამომტან ტრაქტში, მაღალი სიჩქარის ნაკადი,   მიიზიდავს სარქველის კარედებს (ვენტურის ეფექტი).
  • არასწორად ორიენტირებული დვრილისებრი კუნთების შეკუმშვა.
  • კარედების ზედმეტი სიგრძე.
  • მიტრალური სარქველი თავიდანვე გადაწეულია გამომტანი ტრაქტის მხარეს და მას სისტოლისას წინ გადაადგილებს მარცხენა პარკუჭის უკანა კედელი.


მიტრალური სარქველის წინასისტოლური მოძრაობა არ არის პათოგნომური ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიისათვის. შესაძლოა აღინიშნებოდეს ესენციური ჰიპერტენზიისას, ასევე ქორდების დაგრძელებისას და პროლაფსისას. ზოგჯერ მიტრალური სარქველის პარკუჭთაშუა ძგიდესთან კონტაქტის ადგილზე  აღინიშნება  ენდოკარდიუმის გასქელება.

მიტრალური სარქველის წინასისტოლური მოძრაობის გამოსაკვლევად საუკეთესოა ერთგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია  (სურ. 12.3.3).

აორტის სარქველის გავლით ნაკადის სიჩქარის შუასისტოლური ცვლილება,  იწვევს მისი კარედების შუასისტოლურ ვიბრაციას, რაც ასევე კარგად გამოვლინდება ერთგანზომილებიან ექოკარდიოგრამაზე (სურ. 12.3.3).

გამომტანი ტრაქტის სისტოლური  ობსტრუქცია შეიძლება არ აღინიშნებოდეს მოსვენების მდგომარეობაში, მაგრამ შეიძლება გამოვიწვიოთ  ვალსალვას მანევრით ან ამილნიტრიტის ინჰალაციით. ასევე შეიძლება გავზარდოთ პრედატვირთვის გაზრდით (სურ. 12.3.8,9).

 

 

სურ. 12.3.8. ვალსალვას მანევრი და ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. პიკური გრადიენტი ვალსალვას მანევრისას დაახლოებით 2-ჯერ იზრდება, მოვენებულ მდგომარეობასთან შედარებით.

 

სურ. 12.3.9. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით. დატვირთვის შემდეგ ვლინდება პარკუჭშიდა ობსტრუქცია.

დინამიური ობსტრუქციის გამოკვლევისათვის საუკეთესოა სპექტრალური უწყვეტტალღოვანი დოპლერი. სადაც, გამომტან ტრაქტში ნაკადის გამოკვლევისას, აღინიშნება აჩქარებული დინება. მარცხენა პარკუჭსა და აორტას შორის წნევის გრადიენტი გაზრდილია და დამახასიათებელია      გვიანი პიკი   დოპლეროკარდიოგრამაზე (მაქსიმალური სიჩქარე მიიღწევა სისტოლის ბოლოს) მახვილისებური დაბოლოებით. მას გააჩნია ასიმეტრიული ხასიათი, რაც განასხვავებს აორტალური სტენოზისაგან. (სურ. 12.3.7).

ბერნულის ფორმულის გამოყენებით შესაძლებელია წნევის გრადიენტის გაანგარიშება (იზრდება დატვირთვისას, ამილნიტრიტის ინჰალაციით და სხვ). მისი გამოკვლევით შესაძლებელია მსჯელობა დაავადების სიმძიმეზე.

გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქცია შეიძლება იყოს პარკუჭშიდა ობსტრუქციის შედეგი (სურ. 12.3.9). ასევე შეიძლება აღინიშნოს ხანდაზმულებში, ძგიდის ბაზალური ნაწილის ჰიპერტროფიისას. ამ პათოლოგიის კავშირი ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიასთან საბოლოოდ გარკვეული არ არის (სურ. 12.3.10).

 

სურ. 12.3.10. ძგიდის ბაზალური ნაწილის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, რომელიც აღინიშნება ხანდაზმულებში. აპიკალური 5-კამერიანი პოზიცია.

 

ექოკარდიოგრაფია მნიშვნელოვან როლს თამაშობს  მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის ობსტრუქციის ხარისხის და ქირურგიული ჩარევის აუცილებლობის დადგენაში (სეპტალური აბლაცია, ჰიპერტროფირებული მიოკარდიუმის მიექტომია-მიოტომია. სურ. 12.3.12).

სეპტალურ აბლაციას აწარმოებენ ექოკარდიოგრაფიის კონტროლით და მიოკარდიუმის კონტრასტირებით (მიმართავენ ინტრაოპერატიულ ტრანსეზოფაგურ ექოკარდიოგრაფიას).


 

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის შეჯამებული ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები


ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია:

  • იზოლირებული ასიმეტრიული (ძირითადი ვარიანტი) ან სიმეტრიული   ჰიპერტროფია. იშვიათად ჰიპერტროფიის სხვა ტიპები.
  • ძგიდის სისქის შეფარდება უკანა პარკუჭის სისქესთან >1,3-ზე.
  • მარცხენა პარკუჭის ღრუს მოცულობის შემცირება.
  • მიტრალური სარქველის კარედების წინასისტოლური მოძრაობა (გამომტანი ტრაქტისაკენ). კარედების შეხების წერტილი განლაგებულია მათი სხეულის შუაში და არა დაბოლოებებში.
  • მარცხენა წინაგულის დილატაცია.


ერთგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია:

  • მიტრალური სარქველის წინასისტოლური მოძრაობა.
  • აორტის სარქველის შუასისტოლური ვიბრაცია.

 


დოპლეროკარდიოგრაფია:

  • მარცხენა პარკუჭის გამომტანი ტრაქტის დინამიური ობსტრუქცია.
  • მარცხენა პარკუჭის გამომტან ტრაქტში ნაკადის სპექტრალური დოპლერით გამოკვლევისას, ვლინდება აჩქარებული დინება და მარცხენა პარკუჭსა და აორტას შორის წნევის გრადიენტის გაზრდა. სპექტროგრამაზე აღინიშნება გვიანი პიკი (მაქსიმალური სიჩქარე მიიღწევა სისტოლის ბოლოს) მახვილისებური დაბოლოებით.
  • მიტრალური რეგურგიტაცია ექსცენტრულად მიმართული ნაკადით (მარცხენა წინაგულის უკანა კედლისაკენ).
  • დიასტოლური დისფუნქციის ნიშნები.

 


ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის აპიკალური ვარიანტი


იაპონიაში ჰიპერტროფიული კარდიო-მიოპათიის აპიკალური ვარიანტი გვხვდება შემთხვევათა 25%-ში. ჩინეთში 40%-ში, აშშ-ში 5%-ზე ნაკლებ შემთხვევებში. ხასიათდება გიგანტური, უარყოფითი T კბილით ელექტროკარდიოგრამაზე (სურ. 12.3.11). ეს ფორმა უფრო კეთილთვისებიანია და გამოვლინდება უფრო გვიან.

 

სურ. 12.3.11. ელექტროკარდიოგრამა. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით. აპიკალური ვარიანტი. აღინიშნება გიგანტური უარყოფითი T-კბილები.

 

სურ. 12.3.12. პაციენტი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით. სეპტალური აბლაცია. ინტრაპროცედურული ექოკარდიოგრაფია. A-ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრამა აბლაციამდე. B-იმპულსურტალღოვანი დოპლეროკარდიოგრამა. D-პაციენტი აბლაციის შემდეგ (დეჰიდრატირებული ალკოჰოლის შეყვანა). E-იმპულსურტალღოვანი დოპლეროკარდიოგრამა (აბლაციის შემდეგ).


 

რესურსის მომხმარებელს ასევე ეძლევა საშუალება მნიშვნელოვნად შეამციროს ექოკარდიოგრაფიის შესწავლის დრო ონლაინ ექოკარდიოგრაფიული სიმულატორის MyEchocardiography.com გამოყენებით.