<%@ Page MaintainScrollPositionOnPostback="true" %> რესტრიქციული კარდიომიოპათია

კლინიკური ექოკარდიოგრაფია

თავი 12.2 რესტრიქციული კარდიომიოპათია


რესტრიქციული კარდიომიოპათია ხასიათდება დიასტოლური დისფუნქციით, მიოკარდიუმის რიგიდობის გაზრდის გამო (დარღვეულია მიოკარდიუმის რელაქსაცია). დიაგნოზი ისმება კლინიკურად და ექოკარდიოგრაფია წარმოადგენს დამხმარე საშუალებას. რესტრიქციული კარდიომიოპათიის ძირითადი ეტიოლოგიური ფაქტორები:

 

პირველადი:

  • იდიოპათიური.
  • ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი- ლეფლერის მიოკარდიტი.
  • ენდომიოკარდიული ფიბროზი.

 

მეორადი:

  • გულის ამილოიდოზი (სურ. 12.2.1,2).
  • გულის კარცინოიდული დაავადება.
  • გულის სარკოიდოზი.
  • ჰემოქრომატოზი.
  • გლიკოგენის დაგროვების დაავადება.
  • შაქრიანი დიაბეტი.

 


სურ. 12.2.1. რესტრიქციული კარდიომიოპათია. გულის ამილოიდოზი. აუტოფსიური მასალა. 66 წლის პაციენტი სისტემური ამილოიდოზით. გულის მასსა 650 გრ (ნორმა 350 გრ). აღინიშნება მიოკარდიუმის გასქელება, პარკუჭის მოცულობის შემცირება, დილატირებული აორტა, წინაგულების დილატაცია.

 

მიოკარდიუმის კედლის სისქე შესაძლოა იყოს გაზრდილი ან ნორმალური, იშვიათად გათხელებულიც კი. ამილოიდოზით გამოწვეული რესტრიქციული კარდიომიოპათიისას გულის კედლის სისქე თანაბრადაა გაზრდილი  (კონცენტრული ტიპი) და გვიან სტადიამდე სისტოლური ფუნქცია შენახულია (სურ. 12.2.1,2).

რესტრიქციული კარდიომიოპათიისათვის უხშირესად  დამახასიათებელია მარჯვენა პარკუჭის დილატაცია, წინაგულების დილატაციას კი      თითქმის ყველა შემთხვევაში აქვს ადგილი. შესაძლოა აღინიშნებოდეს მცირე პერიკარდიული  ინფილტრატი (სურ. 12.2.2).

ამილოიდური დაზიანებისას შესაძლოა აღინიშნოს მიოკარდიუმის სიკაშკაშის   (ექოგენობის) მომატება (სურ. 12.2.2). ეს ნიშანი არასპეციფიურია, მაგრამ სხვა ექოკარდიოგრაფიულ ნიშნებთან ერთად საუბრობს ამილოიდოზის სასარგებლოდ.

მიოკარდიუმის ინფილტრაცია ამილოიდით, ზრდის მის მასას, მაშინ როცა ამცირებს ელექტროკარდიოგრამაზე QRS ვოლტაჟს. ეს ნიშანი
დამახასიათებელია ამილოიდოზის და სხვა ინფილტრაციული დაავადებებისათვის, რაც განასხვავებს მათ სხვა პათოლოგიებისაგან, რომლებიც ხასიათდებიან მიოკარდიუმის კედლის გასქელებით.

დოპლერით გამოკვლევისას  გამოვლინდება მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქციის ნიშნები.

დიასტოლური დისფუნქციის ადრეულ სტადიაზე, ტრანსმიტრალურ ნაკადის სპექტროგრამაზე ადგილი აქვს E-პიკის შემცირებას და D-T ინტერვალის გაზრდას (D-T - ნაკადის შენელების დრო-დრო ნაკადის პიკიდან ბაზისურ ხაზამდე ). ასევე აღინიშნება წინაგულის ფაზის სიჩქარის გაზრდა.    A-პიკი უფრო მაღალია ვიდრე E. ფარდობა E/A < 1 და D-T  > 200 მ/წმ.

შემდგომში წინაგულის დილატაციის გამო, ტალღა E-ს სიჩქარე აჭარბებს A-ს სიჩქარეს-”ფსევდონორმალიზაცია” (სურ. 12.2.3). ვალსალვას მანევრის ფონზე გამოკვლევის ჩატარებისას “ფსევდონორმალიზაცია” ქრება და გამოჩნდება მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქციის პირველადი ნიშნები.

დიასტოლური დისფუნქცია ასევე დამახასიათებელია დილატაციური, ჰიპერტროფიული, ჰიპერტენზიული და იშემიური კარდიომიოპათიებისათვის).

ფილტვის ვენებში დინების გამოკვლევით გამოვლინდება სისტოლური ნაკადის სიჩქარის შემცირება და დიასტოლური ნაკადის სიჩქარის გაზრდა. ასევე ატრიალური რევერსიის სიჩქარისა და ხანგძლივობის გაზრდა.

 

 

 

 

სურ. 12.2.2. რესტრიქციული კარდიომიოპათია. გულის ამილოიდოზი. მარცხენა პარკუჭის კონცენტრული ჰიპერტროფია, ღრუს მოცულობის შემცირებით. მარცხენა წინაგულის დილატაცია. მარცხენამხრივი პლევრალური და მცირე პერიკარდიული ინფილტრატი. მარჯვენა პარკუჭისა და წინაგულთაშუა ძგიდის გასქელება, მარჯვენა პარკუჭის ღრუს მოცულობის გაზრდა. გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა, ქვემო ღრუ ვენის დილატაცია.


რესტრიქციული კარდიომიოპათიის შეჯამებული
ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები


ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია:

  • პარკუჭების ნორმალური მოცულობა ან მარჯვენა პარკუჭის დილატაცია.
  • შენახული სისტოლური ფუნქცია.
  • წინაგულების დილატაცია.

 

დოპლერექოკარდიოგრაფია:

  • ტრანსმიტრალური დიასტოლური ნაკადის სიჩქარის ცვლილება სუნთქვის ფაზებთან მიმართებაში < 20%-ზე (კონსტრიქციული პერიკარდიტისას გვაქვს საწინააღმდეგო სურათი).
  • იზოვოლუმეტრული მოდუნების დროის შემცირება (< 70 მ/წმ).
  • გაზრდილი E-პიკის სიჩქარე (>1 მ/წმ).
  • შემცირებული A  პიკის სიჩქარე (<0,5 მ/წმ).
  • A პიკის შემცირებული ხანგრძლივობა.
  • შემცირებული E/A ფარდობა.

 

ფილტვის ვენები:

  • შემცირებული სისტოლური ნაკდი.
  • გაზრდილი დიასტოლური ნაკდი.
  • სისტოლური და დიასტოლური ნაკადის ფარდობის შემცირება.
  • ატრიალური რევერსიის სიჩქარისა და ხანგრძლივობის გაზრდა.


სურ. 12.2.3. რესტრიქციული კარდიომიოპათია. გულის ამილოიდოზი. A-მარჯვენა-ზედა პულმონალური ვენის ნაკადის სპექტრალური დოპლერით გამოკვლევა: აღინიშნება სისტოლურ-დიასტოლური ნაკადის ფარდობის შემცირება. B-ტრანსმიტრალური დიასტოლური ნაკადი E/A ფარდობის გაზრდით (ფსევდონორმალიზაცია).

 

სურ. 12.2.4. რესტრიქციული კარდიომიოპათიისა და კონსტრიქციული პერიკარდიტის განსხვავება სპექტრალური დოპლერექოკარდიოგრაფიული სურათის მიხედვით. დოპლეროკარდიოგრამაზე აღინიშნება განსხვავება სუნთქვის ფაზებთან მიმართებაში.

 

გულის ამილოიდოზით გამოწვეული რესტრიქციული კარდიომიოპათიის ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები (ორგანზომილებიანი და ერთ-განზომილებიანი ექოკარდიოგრაფია):

  • მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია (QRS კომპლექსის დაბალი ვოლტაჟის პირობებში, შესაძლოა გამოვლინდეს მიოკარდიუმის ინფარქტის ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები-ფსევდოინფარქტი).
  • მარცხენა პარკუჭის ღრუს მოცულობის შემცირება.
  • მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია.
  • მიოკარდიუმის სიკაშკაშის გაზრდა (გაზრდილი ექოგენობა).
  • წინაგულთაშუა ძგიდისა და სარქველების კარედების გასქელება.
  • მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის ექოკარდიოგრაფიული ნიშნები.
  • მულტი-სარქვლოვანი რეგურგიტაცია.
  • მცირე ან ზომიერი პერიკარდიული ინფილტრატი.
  • მარცხენა პარკუჭის სისტოლური ფუნქცია შენახულია გვიან სტადიამდე.

 

დოპლეროკარდიოგრაფია:

• მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქციის ნიშნები.


რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გატარდეს კონსტრიქციულ პერიკარდიტთან. შენახული სისტოლური ფუნქცია და გამოხატული დიასტოლური დისფუნქცია დამახასიათებელია ორივე პათოლოგიისათვის. კონსტრიქციული პერიკარდიტისათვის დამახასიათებელია პერიკარდიუმის გასქელება და ტრანსმიტრალური დიასტოლური ნაკადის სიჩქარის ცვლილებები სუნთქვის ფაზებთან მიმართებაში (სურ. 12.2.4).

 

 

რესურსის მომხმარებელს ასევე ეძლევა საშუალება მნიშვნელოვნად შეამციროს ექოკარდიოგრაფიის შესწავლის დრო ონლაინ ექოკარდიოგრაფიული სიმულატორის MyEchocardiography.com გამოყენებით.